作者：楊紅英 大興區人民醫院
多系統萎縮（Multiple System Atrophy，MSA）是一種復雜且嚴重的神經退行性疾病，對患者的生活質量產生極大影響。隨著醫學研究的不斷深入，我們對多系統萎縮的認識逐漸清晰，從它最初被發現，到如今探尋有效的治療方法和評估預后，每一步都凝聚著醫學工作者的努力與心血。多系統萎縮的發現歷程
多系統萎縮的發現并非一蹴而就，而是經歷了漫長的過程。早在 19 世紀，一些醫生就注意到某些患者出現了一系列難以解釋的神經系統癥狀組合，但當時并未將其明確歸類為一種獨立的疾病。
1969 年，格雷厄姆（Graham）和奧本海姆（Oppenheimer）首次提出 “多系統萎縮” 這一術語，用來描述一組以自主神經功能障礙、帕金森綜合征和小腦性共濟失調等多種癥狀為特征的疾病。他們通過對多個病例的詳細觀察和研究，發現這些患者雖然臨床表現有所差異，但都存在神經系統多個部位的進行性萎縮和功能障礙。
最初，多系統萎縮被認為是一組罕見且復雜的綜合征，其診斷較為困難。隨著醫學影像學技術的發展，如磁共振成像（MRI）的應用，為多系統萎縮的診斷提供了更有力的依據。MRI 能夠清晰顯示患者腦內特定區域的萎縮情況，尤其是在殼核、腦橋、小腦等部位，這些影像學特征有助于醫生更準確地識別和診斷多系統萎縮。
此后，通過大量的臨床病例分析和基礎研究，人們對多系統萎縮的認識不斷深化。研究發現，多系統萎縮存在不同的臨床亞型，根據主要癥狀的表現，可分為以帕金森綜合征為主的 MSA - P 型和以小腦性共濟失調為主的 MSA - C 型，這使得對疾病的分類和研究更加細致和精準。
多系統萎縮的治療手段
目前，多系統萎縮尚無能夠根治的方法，但通過綜合治療可以緩解癥狀、提高患者生活質量和延緩疾病進展。
（一）藥物治療
針對帕金森綜合征癥狀：對于 MSA - P 型患者出現的帕金森樣癥狀，如震顫、僵硬和運動遲緩，常用左旋多巴類藥物進行治療。然而，與帕金森病不同的是，多系統萎縮患者對左旋多巴的反應往往較差，且療效維持時間較短。通常在用藥初期，患者的癥狀可能會有一定程度的改善，但隨著病情進展，藥物效果逐漸減弱，還可能出現藥物副作用，如異動癥等。此外，一些抗膽堿能藥物，如苯海索，也可用于緩解震顫癥狀，但由于其可能引起認知障礙等不良反應，在多系統萎縮患者中的應用需謹慎評估。
改善自主神經功能障礙：自主神經功能障礙是多系統萎縮的突出表現，可導致患者出現體位性低血壓、尿頻、尿急、尿失禁、性功能障礙等癥狀。針對體位性低血壓，常用的治療藥物包括米多君等，它能夠收縮血管，提高血壓，改善患者因體位變化引起的頭暈、黑矇等癥狀。對于泌尿功能障礙，如尿頻、尿急，可使用托特羅定等抗膽堿能藥物來緩解膀胱過度活動，但同樣需要注意藥物可能帶來的口干、便秘等副作用。而對于男性患者的性功能障礙，可考慮使用西地那非等藥物進行治療，但需在醫生指導下根據患者具體情況權衡利弊后使用。
緩解共濟失調癥狀：對于 MSA - C 型患者的小腦性共濟失調癥狀，目前尚無特效藥物。一些藥物如丁螺環酮、氯硝西泮等可能在一定程度上改善患者的共濟失調癥狀，但效果有限。此外，一些研究嘗試使用金剛烷胺等藥物來緩解共濟失調，但臨床應用效果并不一致，仍需進一步探索更有效的治療藥物。
（二）康復治療
物理治療：物理治療在多系統萎縮患者的治療中起著重要作用。通過針對性的運動訓練，如平衡訓練、步態訓練和肌肉力量訓練等，可以幫助患者維持肌肉力量，改善平衡能力和步態穩定性，減少跌倒風險。例如，利用平衡板、平衡球等器械進行平衡訓練，指導患者進行有節律的行走練習來改善步態。同時，物理治療師還會根據患者的具體情況，制定個性化的運動方案，并隨著病情變化及時調整。
作業治療：作業治療主要關注患者日常生活能力的提高。治療師會幫助患者進行日常生活技能訓練，如穿衣、洗漱、進食等，通過使用輔助器具和調整生活環境，使患者能夠盡可能獨立地完成日常活動。例如，為患者配備特制的餐具、穿衣輔助工具等，改善患者的生活自理能力，提高生活質量。
言語和吞咽治療：多系統萎縮患者常出現言語不清和吞咽困難等問題。言語治療師通過訓練患者的呼吸控制、發聲和構音等功能，幫助改善言語清晰度。對于吞咽困難，治療師會采用吞咽訓練方法，如改變食物質地、調整進食姿勢等，減少誤吸風險，保障患者的營養攝入。
（三）其他治療
心理支持：多系統萎縮患者由于身體功能逐漸喪失，生活自理能力下降，往往會出現焦慮、抑郁等心理問題。心理支持治療至關重要，心理醫生或專業心理咨詢師通過與患者溝通交流，幫助患者正確認識疾病，緩解心理壓力，增強面對疾病的信心。同時，鼓勵患者家屬給予患者更多的關心和支持，營造良好的家庭氛圍，對患者的心理狀態改善也有積極作用。
營養支持：隨著病情進展，患者可能出現吞咽困難，導致營養攝入不足。營養支持團隊會根據患者的具體情況，制定合理的營養方案。對于吞咽困難較輕的患者，可通過調整食物質地，如將食物制成泥狀或糊狀，保證營養攝入。對于吞咽困難嚴重的患者，可能需要采用鼻飼或胃造瘺等方式，給予足夠的營養支持，維持患者的身體機能。
多系統萎縮的預后情況
多系統萎縮是一種進行性加重的疾病，預后較差。患者的生存時間和生活質量受到多種因素的影響。
一般來說，多系統萎縮患者的病程平均為 6 - 9 年，但個體差異較大。疾病進展速度在不同患者之間有所不同，一些患者可能在短時間內病情迅速惡化，而另一些患者病情進展相對緩慢。通常，自主神經功能障礙嚴重的患者預后更差，尤其是出現嚴重體位性低血壓、呼吸功能障礙等并發癥時，會顯著影響患者的生存時間。
在疾病早期，患者可能僅表現出輕微的自主神經功能障礙或運動癥狀，對日常生活影響較小。但隨著病情的發展，神經系統多個部位的萎縮和功能障礙逐漸加重，患者的運動能力、認知能力和生活自理能力都會受到嚴重影響。晚期患者往往需要完全依賴他人照顧，生活質量極低。
此外，多系統萎縮患者容易出現各種并發癥，如肺部感染、泌尿系統感染、骨折等，這些并發癥也是導致患者死亡的重要原因。例如，由于吞咽困難導致誤吸，容易引發肺部感染，而患者身體抵抗力下降，感染往往難以控制，進一步加重病情。
雖然多系統萎縮預后不佳，但積極的治療和護理可以在一定程度上延緩病情進展，提高患者的生活質量。通過綜合運用藥物治療、康復治療、心理支持和營養支持等手段，能夠在一定時期內維持患者的身體功能，減輕患者的痛苦，為患者及其家屬提供更好的生活體驗。同時，醫學研究也在不斷探索新的治療方法和干預措施，期待未來能夠改善多系統萎縮患者的預后情況。