作者：李東 北京市朝陽區團結湖社區衛生服務中心

明確的臨床表現與中樞神經系統血管炎相一致，排除了全身性血管炎綜合征和其他可能的診斷。加上 存在中樞神經系統血管炎（肉芽腫性、淋巴細胞性或壞死性）的組織病理學表現。可能的臨床表現與中樞神經系統血管炎相一致，不包括全身性血管綜合征和其他可能的診斷。加上中樞神經系統炎癥的實驗室和成像支持(腦脊液蛋白和/或細胞水平升高，以及/或存在與中樞神經系統血管炎兼容的寡克隆帶和/或MRI證據)，血管造影排除其他特定實體。 沒有血管炎的組織學證據。
中樞神經系統原發性血管炎的治療與其他系統性血管炎相似。應考慮采取積極的治療方法。在缺乏大規模三控的情況下，治療建議主要基于回顧性研究和專家意見。
誘導治療 類固醇聯合環磷酰胺是用于達到緩解的一線藥物。口服潑尼松龍，劑量為1mg/kg/天，最好是在靜脈注射甲基潑尼松龍脈沖后使用 建議，雖然一個明顯的優勢沒有明確的定義。環磷酰胺劑量為0.75g/m2 路線6個月后，這種治療策略的緩解率為95%。一些研究人員推薦口服環磷酰胺，劑量為2mg/kg/天，療效相似。
與單獨的類固醇治療相比，聯合免疫抑制劑和類固醇治療已觀察到更好的結果。然而，一項梅奧診所隊列研究顯示，兩組的反應率相似，盡管單獨接受類固醇的組復發頻率增加。盡管復發的患者需要更長的治療時間，但最終的功能結果與另一組相似。發病年齡增加、腦分娩和大血管受累與長期殘疾和死亡率增加相關。
中樞神經系統的原發性血管炎影響小血管已被證明對治療反應迅速，并可以單獨使用糖皮質激素開始。然而，越來越多的證據表明，原發性中樞神經系統血管炎患者不需要同樣的治療方法。當臨床表現的惡化或病變的進展表明持續的疾病活動顯示對治療的反應不足時，添加免疫抑制劑可能是必要的。另一方面，主要是大血管受累和快速進展的療程要求，促使建立了聯合免疫抑制劑的積極治療。盡管進行積極治療，這些患者也更有可能有較差的預后。與腦淀粉樣血管病相關的原發性中樞神經系統血管炎也已知單獨對類固醇反應良好。然而，先進的各階段也可能需要添加環磷三酰胺。 利妥昔單抗可作為患有疾病進展、使用環磷酰胺或有環磷酰胺禁忌癥的患者的替代方案。Myco- 酚酯和TNF-α抑制劑英夫利昔單抗也有 與一線藥物相比，在誘導緩解方面同樣有效。 應開始預防胃潰瘍、吉氏肺孢子蟲感染和骨質疏松癥。環磷三酰胺的副作用，特別是膀胱移行細胞癌、不孕癥和感染風險的增加，都需要明智地處理。
維持治療 以減少復發頻率和預防長期殘疾為目標的維持治療包括硫唑嘌呤(1-2mg/kg/天）、霉酚酸酯（2 g/day）或甲氨蝶呤（20-25mg/周），持續18-24個月。一項針對兒童小血管原發性血管炎的研究 中樞神經系統對霉酚酸鹽的反應良好 比硫唑嘌呤的副作用更大。通常在4-6個月的誘導治療后開始。
在梅奧診所的隊列中，有26%的患者是這樣做的 記錄為有復發，他們需要比沒有復發的人更長的治療時間。復發采用靜脈注射類固醇和環磷酰亞胺或利妥昔單抗再誘導。 當出現新的神經功能缺損時，患者應定期進行連續的核磁共振成像和腦血管造影監測。對于在影像學上沒有任何明顯的新病變，但臨床懷疑有疾病進展的患者，腦脊液分析可能有助于確定正在進行的疾病活動。
原發性中樞神經系統血管炎仍然是一個診斷上的挑戰，因為多年來在診斷和管理策略方面幾乎沒有取得什么進展。腦活檢仍然是確定診斷的金標準，盡管患者的同意和專家的可用性仍然是一個問題。考慮到中樞神經系統原發性血管炎的廣泛模擬者列表，以及大量影像學陰性和活檢陰性病例的存在，設計公認的診斷標準勢在必行。環磷酰胺的治療相關毒性值得進行更廣泛的替代藥物研究試驗。