作者：翟夷 北京市朝陽區六里屯社區衛生服務中心(北京城建老年病醫院)

越來越多的報告指出了 腦系統淀粉樣血管病和原發性血管炎。血管中淀粉樣蛋白的沉積會引發免疫介導的血管損傷，盡管其確切的分子基礎尚不清楚。在腦淀粉樣血管病相關炎癥患者中，載脂蛋白E-4/epsilon4基因型明顯過多在腦淀粉樣血管病相關炎癥患者中，臨床癥狀為亞急性認知能力下降或癲癇發作，而不是出血性中風，非炎癥性腦淀粉樣血管病患者的主要臨床表現。Au- 本文報道了針對淀粉樣蛋白β1-40和淀粉樣蛋白β1-42的抗抗體 2例診斷為腦淀粉樣血管病相關炎癥和淀粉樣蛋白的患者的腦脊液中增加 與β相關的血管炎，三次后這些抗體的水平下降 數月的類固醇治療時間。這些數據為淀粉樣蛋白β在介導中樞神經系統血管炎中的免疫反應中的作用提供了強有力的證據。

有研究進一步支持了淀粉樣蛋白β在介導中樞神經系統炎癥中的作用 ，在接受免疫治療和淀粉樣蛋白治療的阿爾茲-海默氏病患者中發生腦膜腦炎或血管源性水腫 使用新型抗淀粉樣蛋白β抗體治療的阿爾茨海默病患者的相關影像學異常。然而淀粉樣蛋白β與血管炎癥之間是否存在因果關系仍存在爭議 因為并不是所有在血管中出現淀粉樣蛋白沉積的患者都會出現炎癥癥狀，也不是所有接受抗淀粉樣蛋白新抗體治療的患者都會出現大腦特征 淀粉樣血管病相關炎癥或淀粉樣蛋白-β相關

中樞神經系統原發性血管炎的表現是多種多樣的，可根據血管所涉及的部位而表現出不同的癥狀。臨床病程可以是急性、亞急性、復發和緩解，或慢性進展。。平均發病年齡在第40歲，沒有特殊的性別偏好。最常見的癥狀是局限性或全身性慢性頭痛，有時伴有復發-緩解的性質。認知功能缺陷是50%患者的第二大常見表現特征局灶性神經功能缺損包括偏癱、構音障礙或失語癥、顱神經麻痹、共濟失調或麻痹也可能是目前的癥狀。偶爾，患者可能出現癲癇發作和急性腦病。與系統性血管炎不同，發燒和體重減輕等體質癥狀并不常見。5%的病例發現脊髓受累，胸索是最常見的受累部位。

當腦或脊髓的血管造影和磁共振成像(MRI)的結果與中樞神經系統的原發性血管炎以及腦脊液圖像相一致時，應進行斷層檢查。三個支持點對于明確診斷是必不可少的，獲得性非異常神經功能缺損的臨床表現史，中樞神經系統內典型血管造影或他的局部病理特征，以及 沒有系統性血管炎或任何其他疾病的證據， 引起或模仿血管造影或病理特征的。然而，最近的修改允許根據血管炎的組織病理學證據做出“明確”診斷。原發性中樞神經系統血管炎主要累及大血管，常表現為中風和局灶性神經功能缺損。大血管受累也因病程快速進展且結果致命而臭名昭著。血管造影顯示雙側大血管病變伴多次穿刺。主要的組織病理學表現是肉芽腫性或壞死性炎癥。中樞神經系統原發性血管炎病例可能僅表現為認知功能障礙，血管造影陰性。

另外，該疾病的復發性質更為頻繁，伴有原發性中樞神經系統血管炎，影響小血管。這些患者在MRI和腦脊液中經常表現為腦膜或實質增強病變。中樞神經系統原發性血管炎的另一種亞型可能表現為明顯的軟腦膜增強和正常的腦血管造影。腦膜和大腦的活檢樣本顯示肉芽腫模式。這種亞型的治療反應良好是必要的。腦淀粉樣血管病發現于近四分之一的原發性 中樞神經系統血管炎的病例。在血管中檢測到淀粉樣蛋白β沉積。原發性血管炎有證據 組織病理學上的腦淀粉樣蛋白血管病通常比沒有淀粉樣蛋白沉積的患者年齡較大。認知功能障礙是這類病例的典型表現。

原發性中樞神經系統血管炎仍然是一個診斷上的挑戰，因為多年來在診斷和管理策略方面幾乎沒有取得什么進展。腦活檢仍然是確定診斷的金標準，盡管患者的同意和專家的可用性仍然是一個問題。考慮到中樞神經系統原發性血管炎的廣泛模擬者列表，以及大量影像學陰性和活檢陰性病例的存在，設計公認的診斷標準勢在必行。環磷酰胺的治療相關毒性值得進行更廣泛的替代藥物研究試驗