作者:李東 北京市朝陽區(qū)團(tuán)結(jié)湖社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)中心

較少見的是，腫瘤樣表現(xiàn)頭痛、局灶性神經(jīng)缺陷和顱內(nèi)壓升高的癥狀。腦內(nèi)和蛛網(wǎng)膜下腔出血在女性中更常見，對(duì)及時(shí)的治療有良好的反應(yīng)。脊髓病變，在出現(xiàn)時(shí)，通常也伴有椎椎部受累，并伴有壞死性血管病變。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性血管炎的神經(jīng)影像學(xué)研究

當(dāng)懷疑中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性血管炎時(shí)，應(yīng)進(jìn)行T1和T2加權(quán)圖像、流體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)圖像、彌散加權(quán)圖像、梯度回波或敏感化加權(quán)圖像、T1加權(quán)對(duì)比圖像和磁共振血管造影序列。顯示了中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性血管炎MRI的結(jié)果譜。超過90%的患者出現(xiàn)MRI異常。天賦提供了一個(gè)很好的評(píng)估慢性和急性缺血性變化與膠質(zhì)細(xì)胞增生。彌散加權(quán)圖像可顯示急性梗死。T1加權(quán)增強(qiáng)圖像顯示軟腦膜增強(qiáng)和實(shí)質(zhì)內(nèi)病變。

大血管的血管壁增厚和壁內(nèi)造影劑攝取也可被檢測(cè)到。梯度回波或敏感性加權(quán)圖像有助于揭示微出血。增強(qiáng)的Mr血管造影可以檢測(cè)到大血管的節(jié)段性狹窄。雖然比數(shù)字減影血管造影侵入性小，但在檢測(cè)小血管和后循環(huán)變化方面的敏感性較低。數(shù)字減影血管造影對(duì)于確認(rèn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性血管管性血管炎的診斷具有重要價(jià)值。多發(fā)性管腔狹窄和擴(kuò)張區(qū) 中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性血管炎的血管形態(tài)。 延遲對(duì)比度增強(qiáng) 梭狀血管擴(kuò)張可能是其他表現(xiàn)。然而，值得注意的是，類似的發(fā)現(xiàn)可能在許多其他疾病中被發(fā)現(xiàn)，包括動(dòng)脈粥樣硬化疾病、可逆性腦血管收縮綜合征、動(dòng)脈高血壓、偏頭痛、放射性血管病變、蛛網(wǎng)膜下腔出血或創(chuàng)傷后的改變等。卡特爾血管造影已被報(bào)道具有敏感性和特異性 其中25-35%僅用于診斷中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎。

血管壁MRI被越來越多地用于研究中樞神經(jīng)系統(tǒng)的原發(fā)性血管炎和其他血管疾病。血管壁成像的常見模式包括圓周和偏心的血管壁增強(qiáng)研究表明，周壁增強(qiáng)對(duì)感染性或炎性血管炎更有特異性，而偏心壁增強(qiáng)更可能與顱內(nèi)動(dòng)脈粥樣硬化相關(guān)。此外，空間分布已被證明與潛在的血管病變相關(guān)。在動(dòng)脈高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化疾病的病例中，原發(fā)性和繼發(fā)性節(jié)段可見血管壁的改變，而中樞神經(jīng)系統(tǒng)的原發(fā)性血管炎與次級(jí)和三級(jí)血管節(jié)段的改變有關(guān)。2019年使用3特斯拉MRI的三維血管壁成像已被用于指導(dǎo)中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性血管炎的病理介入活檢，準(zhǔn)確率為89%，與標(biāo)準(zhǔn)方法的低靈敏度形成鮮明對(duì)比。

腦活檢對(duì)于確認(rèn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的診斷至關(guān)重要，因?yàn)榉派鋵W(xué)在大量的病例中被證明是不確定的。然而，腦活檢的敏感性很低，在53-77%之間。不愿進(jìn)行侵入性手術(shù)、受累部位和梗死/膠質(zhì)細(xì)胞增生病變的非特異性變化是決定是否進(jìn)行腦活檢時(shí)的其他挑戰(zhàn)。許多研究表明，這種方法是安全的，沒有死亡或永久殘疾的風(fēng)險(xiǎn)的立體定向活檢的死亡率和發(fā)病率非常低——分別低于1%和3.5%。透壁性炎癥是最具特異性的組織病理學(xué)特征 見于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的原發(fā)性血管炎。常見的組織病理學(xué)模式包括肉芽腫性、淋巴細(xì)胞性和壞死性血管炎。顯示了中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性血管炎的經(jīng)典組織病理學(xué)表現(xiàn)。

肉芽腫型最為常見，占45-58%形成良好的肉芽腫，由單核浸潤和多核巨細(xì)胞組成的特征性特征。肉芽腫性血管炎與 淀粉樣蛋白β相關(guān)的血管炎由壁內(nèi)沉積的β-a4淀粉樣蛋白和 約50%的肉芽腫性血管炎在成人中更常見，肉芽-成熟性炎癥在兒童中相對(duì)少見。

盡管進(jìn)行積極治療，這些患者也更有可能有較差的預(yù)后。與腦淀粉樣血管病相關(guān)的原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎也已知單獨(dú)對(duì)類固醇反應(yīng)良好。然而，先進(jìn)的各階段也可能需要添加環(huán)磷三酰胺。 利妥昔單抗可作為患有疾病進(jìn)展、使用環(huán)磷酰胺或有環(huán)磷酰胺禁忌癥的患者的替代方案酚酯和抑制劑英夫利昔單抗，應(yīng)開始預(yù)防胃潰瘍、吉氏肺孢子蟲感染和骨質(zhì)疏松癥。環(huán)磷三酰胺的副作用，特別是膀胱移行細(xì)胞癌、不孕癥和感染風(fēng)險(xiǎn)的增加，都需要明智地處理。

維持治療 以減少復(fù)發(fā)頻率和預(yù)防長期殘疾為目標(biāo)的維持治療包括硫唑嘌呤(1-2mg/kg/天）、霉酚酸酯或甲氨蝶呤（20-25mg/周），持續(xù)18-24個(gè)月。一項(xiàng)針對(duì)兒童小血管原發(fā)性血管炎的研究 中樞神經(jīng)系統(tǒng)對(duì)霉酚酸鹽的反應(yīng)良好 比硫唑嘌呤的副作用更大。