作者：李東 北京市朝陽區(qū)團結湖社區(qū)衛(wèi)生服務中心

淋巴細胞增多模式見于20-28%的病例， 據報道，這種情況在兒童中更為常見。然而，其他研究表明，它在成人原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)血管炎中同樣常見。在一項成人原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)血管炎的研究中，活檢中淋巴細胞模式的發(fā)生率為28%。在一項關于中樞神經系統(tǒng)原發(fā)性血管炎的廣泛回顧中，顯示，最多與年齡無關，常見的組織病理學模式是淋巴細胞增多(45%），其次是肉芽腫性（34%）和壞死（18%）。除淋巴細胞外，浸潤物中還可見漿細胞、嗜酸性粒細胞、嗜中性粒細胞和組織細胞。 壞死性血管炎見于14-22%的病例，其特征是 通過透壁纖維蛋白樣壞死。可能會發(fā)生血管壁增厚和動脈瘤性擴張。80-90%出現腦脊液異常 這些病例，即淋巴細胞增多，蛋白升高。值得注意的是，在血管造影陰性的患者中可見更多的蛋白升高。
可逆性腦血管收縮綜合征是中樞神經系統(tǒng)原發(fā)性血管炎的病因。它常見于產后女性和那些有血管活性物質暴露史的女性。超過90%的患者出現雷電拍性頭痛，并可復發(fā)。除了有更慢性、逐漸進展的病程外，癲癇發(fā)作、運動障礙或認知能力下降等神經系統(tǒng)癥狀在原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)血管炎中比在可逆性腦血管收縮綜合征中更常見。三分之一的可逆性腦血管收縮綜合征病例腦成像異常，而所有中樞神經系統(tǒng)原發(fā)性血管炎病例腦成像異常。血管源性水腫、蛛網膜下腔出血和頸部夾層在可逆性腦血管收縮綜合征中更常見。梗死，白質高強度，腫瘤樣病變，和釓增強病變在中樞神經系統(tǒng)的原發(fā)性血管炎中比可逆性腦血管收縮綜合征更常見。然而，可逆性腦血管收縮綜合征患者12周后的隨訪成像通常顯示完全或實質性的恢復，從而使其脫離中樞神經系統(tǒng)的原發(fā)性血管炎。。與中樞神經系統(tǒng)的原發(fā)性血管炎不同，由于類皮質激素對可逆性腦血管收縮綜合征的影響會惡化，因此區(qū)分兩者是必要的。
據報道，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者中中樞神經系統(tǒng)血管炎的發(fā)生率低于7%。干燥綜合征的中樞神經系統(tǒng)表現罕見，這類病例的中樞神經系統(tǒng)活檢顯示血管周圍單核浸潤延伸到實質。其他系統(tǒng)性疾病，如類風濕性關節(jié)炎、皮肌炎或混合性結締組織疾病，偶爾可能導致中樞神經系統(tǒng)血管炎。雖然抗磷脂抗體綜合征已被報道與中樞神經系統(tǒng)血管炎相關，但病理表現通常僅限于血栓性血管病，而不是真正的血管炎。肉芽腫病伴多血管炎，顯微鏡下的多血管炎也有 已知可引起中樞神經系統(tǒng)血管炎，數字減影血管造影的前后投影 交替的狹窄和擴張區(qū)域顯示“珠狀模式”（活檢證實的中樞神經系統(tǒng)原發(fā)性血管炎），來自巴塔查里亞，伯科維茨，。原發(fā)性中央血管炎 神經系統(tǒng)：避免對一種罕見疾病的誤診和漏診。祈禱。神經細胞。經英國醫(yī)學雜志出版集團有限公司許可轉載。 垂體和腦膜受累的缺血性和出血性中風是中樞神經系統(tǒng)的其他表現，特別是肉芽腫伴多血管炎。鑒別神經結節(jié)病與原發(fā)性血管炎
腦淀粉樣血管病存在于三種病理亞型：伴淀粉樣β沉積，無炎癥，伴血管周圍炎癥，伴肉芽腫性血管炎，也稱為淀粉樣β相關血管炎。后者與中樞神經系統(tǒng)原發(fā)性血管炎更密切，而不是腦淀粉樣蛋白 血管病與無炎癥的腦淀粉樣血管病相比， 淀粉樣β相關血管炎發(fā)生在較年輕的年齡，與較輕的神經 邏輯缺陷和腦出血減少，但顯示釓增強軟腦膜增強。然而，與原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)血管炎相比，淀粉樣蛋白 β相關血管炎發(fā)生在老年組，中位年齡為 發(fā)病時間為66歲，認知功能障礙和癲癇發(fā)作、腦出血、軟腦膜強化、梗死發(fā)生率較低。
中樞神經系統(tǒng)原發(fā)性血管炎的治療與其他系統(tǒng)性血管炎相似。應考慮采取積極的治療方法。在缺乏大規(guī)模三控的情況下，治療建議主要基于回顧性研究和專家意見。